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大脑冷知识:如有所失:不再完整时,脑还能正常使用吗

现在,让我们思考一下,当人类面临异乎寻常的挑战时,脑容量是如何突破极限的。你可能听过这样的传说,有些人因为别的原因进行脑扫描时,忽然发现脑中缺失了一小部分,而此时他们已经带着缺陷活了很多年了。经过这样的引导,我们会相信,这些人的生活完全正常,从未有出现明显问题的任何迹象。这种都市传说表明,即使缺失了重要部分,脑也能适应得很好。但这是真的吗?这是否表明,事实上,哪怕缺失了一部分脑,我们也能正常生活?如果真的是这样,那么,我们能承受多少损失呢?

现在我们来看这样一些例子,有些人从出生起就缺失了一部分脑组织,另一些人的问题则可能源于外伤或手术干预;也就是说,一部分脑损伤在一分钟内骤然发生,另一部分则较为缓慢。这些人在生活中的表现,也许能反映脑的适应性(也就是人们常说的可塑性,或者更精确地说是“神经可塑性”)和基本功能。我们也会思考,当脑在解剖学意义上并不完整时,是什么使人们得以正常生活。脑的其他部位是否能弥补丢失的部分?时间是否起了作用?跟完全发育成熟之后再遭遇创伤相比,如果脑在出生时就已少了一部分,那么,随着生长和发育,脑的剩余部分是不是能更好地接管缺失的功能?

探索脑如何应对损伤的一种方式是进行解剖,依次观察不同部位。通过这种方式,我们可以了解这些部位各自负责什么,如果失去其中某个部分,人体可能会受到怎样的影响。然后,我们可以进一步发现,如果脑中更大部件、更多区域受到影响,人体会面临什么后果。

从头开始:大脑

如前所述,大脑是脑部最大的一部分。作为一个整体,它负责的功能非常繁多,包括情感、学习和推理等高级功能,以及对触觉、视觉、听觉和语言的理解。大脑被分为两个半球,每个半球由四个主要部分构成:额叶、顶叶、颞叶和枕叶。每一部分都负责一系列不同的功能。

顶叶缺失的病例

科尔·科恩(Cole Cohen)是一位作家,拥有加利福尼亚艺术学院写作和批判研究的艺术硕士学位,曾入围贝克利斯奖(Bakeless Prize)及作家与写作协会非小说类奖。写作时她住在圣塔芭芭拉(Santa Barbara),担任加利福尼亚大学的活动和方案协调员。尽管她的智力始终高于平均水平,却一直都有学习障碍,以至于无法完成许多看似平凡的任务。

科尔难以判断时间和空间。她不能在没有手表计时的情况下感知时间的流逝,例如,站在路边时,她无法估算一辆迎面驶来的汽车会在10秒还是30秒内抵达身旁。她无法衡量时间流逝了1分钟、10分钟还是1个小时,也不知道拥抱一个人要用多长时间。她会在超市迷路,甚至去熟悉的地方也找不着方向。她摸不透数字和金钱,这些东西就像是个谜。然而,尽管存在这么多困难,她去找很多专业人士检查、测试了无数次,但直到很多年后,才发现问题究竟出在哪里。科尔26岁时,发现自己的脑中有一个柠檬大小的洞。这个洞位于她的左顶叶,而左顶叶负责的功能——你一定不会惊讶——正是空间意识、感知物体和数学能力。

发现了洞之后,科尔想知道自己为什么既没有死,认知功能也没有高度受损。她的医生解释,这是因为洞出现在顶叶,她的额叶完整,功能也没有问题。也就是说,具有完整的顶叶似乎并非人类生存的必要条件。至少,如果你一出生就缺失了顶叶中相当大的一部分,仍然可以好好地成长、生活。科尔甚至还写了一本书,专门谈论自己的脑——《头等大事:我的脑及其他奇迹》(Head Case: My Brain and Other Wonders)。但她这样的案例极为罕见。事实上,据她所知,目前人们还没有发现第二个病例。当然,可能还有一些人的顶叶也有洞,但还没被发现,或是没被报道出来。我们无法确知,如果还有人遇到了类似的问题,他们现在也过得很好吗?还是因此遭遇了许多困难?

那么额叶呢?科尔的医生认为,如果这个洞位于她的额叶,结果可能会严重得多。

额叶缺失的病例

额叶是最大的脑叶,顾名思义,它正位于大脑前部的额头位置。它涉及许多功能,尤其是那些使我们成为独立的人类个体的功能,包括情绪表达、社会和性行为、判断和冲动控制、自发性、语言、记忆和运动控制。脑的这一部分如果出了问题,就会影响我们的生存和人格,并持续改变我们存在于世界的方式,以及人际关系——因为我们不再是曾经的自己了。

额叶遭遇外伤后,人格的显著变化与严重犯罪行为有关。1972年,一桩意外事故改变了普通人塞西尔·克莱顿(Cecil Clayton)的人格。当时,他正在密苏里州的一家锯木厂工作,一片木头飞到他的头上,刺穿了颅骨直达脑部,导致医生不得不切除了他额叶的1/5。他从一位虔诚、朴实、勤劳、婚姻幸福的父亲,变成心怀满腔不可控的愤怒、出现幻觉、困惑、偏执,甚至有自杀念头的人。1996年,他被控谋杀了一名警官,2015年,他因此罪被判死刑而上了头条新闻。有人认为,因为他的人格是被事故改变的,所以不应将处于这种精神状态的人判处死刑。随后,最高法院禁止对精神失常和智力残疾者判决死刑,但他的死刑仍然继续执行。

除此之外,另一个美国人凯文·韦恩·邓拉普(Kevin Wayne Dunlap)被送往死刑区,因为他承认自己在肯塔基州杀害了3个孩子,入室袭击了一位妇女。他的律师们称他的行为令人困惑。他们说他在犯罪时过于冲动,无法表现出理性,根本没有尝试掩盖身份,而后又出乎意料地认罪,人们根本无法确定他是否知道自己究竟承认了些什么。在审判前6天,人们才发现凯文的大部分额叶都被破坏或缺失了,但检察官并不认为这一信息与案件有关。

通过这两个案例,尚不能确定额叶损伤是否会以任何方式引发犯罪行为,因为大多数遭受额叶损伤的人不会走上犯罪道路。然而,通过这些案例,我们确实可以浅窥额叶的生理变化对人的行为造成的巨大影响。

菲尼亚斯·盖奇(Phineas Gage)是心理学史上一个众所周知的名字。1848年,由于一桩不幸的意外事故,一根小撬棍完全穿透了他的头颅。当时他才25岁,是佛蒙特州一个铁路集团的工头,习惯于凡事亲力亲为。正在参与炸药爆破岩石的准备工作时,他不小心提前触发了爆炸,导致一个铁夯(类似撬棍般的工具)捣入他的左颧骨下方,穿过眼睛后部,从头顶飞出去了。令人惊讶的是,尽管菲尼亚斯居住在农村,远离医疗发达的大城市,能够获得的医疗也只是19世纪的水准,他还是活了下来。受伤一个多小时后,他终于见到一位医生。医生帮他止了血,设法防止感染。经过了一段时间的疗养,他仍然无法回到原来的工作岗位,最终当上了驿站马车的司机,后来又成了农民。虽然受过如此严重的伤,菲尼亚斯多年来仍过着充实高效的生活。尽管他看起来恢复得很好,没有任何部位出现过瘫痪等问题,但也并非毫无影响——有报告证明他的人格发生了显著的变化。铁路集团的前雇主认为他办事很有效率,是个“机灵而精明的商人”,但在事故之后,他变得无礼、急躁、爱说“最粗俗的脏话”,智力水平一如孩童。据估计,那个铁夯穿过了他的前额叶皮层。研究表明,脑中这个区域的损伤可以导致深刻的人格改变,却不会引发其他明显的神经病学问题。前额叶皮层与记忆、人格和调节行为的能力有关,这有助于解释在菲尼亚斯身上观察到的变化。

2010年,奥运会金牌得主、荣获英帝国官佐勋衔的英国人詹姆斯·克拉克内尔(James Cracknel)在美国骑自行车时,被一辆油罐车撞倒,导致颅骨骨折、脑挫伤。医生表示,在事故中,他的大脑往前撞上了颅骨内侧,导致额叶受损。这次损伤使詹姆斯记忆力减退,变得容易受挫、脾气暴躁、固执而缺乏耐心。此外,他还失去了嗅觉和味觉。

额叶非常复杂,负责高层次、深奥微妙的功能,需要很长的时间才能成熟,会持续发展到二十几岁。这是否意味着,如果出了什么问题,它有更多机会来自我修复并重新布线?或者,这是否意味着,由于这样的复杂性需要更长的时间来构建,如果在这段时间发生什么事情,我们可能永远达不到正常成年后的复杂程度?我们将在这一章的最后一部分讨论儿童时期脑损伤带来的影响。

开始于颞叶的问题

现在是一种完全不同的事件:起因是一位不速之客。英国东部一位50岁的男子不幸成了一条绦虫的主人,它在他的脑中钻出了一条通道。在他回到故乡中国时,绦虫溜上了船,藏在他的脑子里,跟他一起自由驰骋整个世界。对此毫不知情的老人随后出现了一系列症状,包括头痛、癫痫发作、嗅觉改变、记忆力减退和右侧疼痛。MRI扫描显示,他的右颞叶存在损伤(通常被神经学家称为脑部病变)。最初,人们并未发现绦虫,以为他得了结核病。4年内,他进行了一系列的扫描,结果显示脑部病变是从右半球往左半球发展的,换句话说,他们找到了绦虫行进的路径。最终,医生通过活检确认了绦虫所在,并将其切除。这名男子服用了一种抗寄生虫绦虫的药物,并在2014年被复诊为恢复良好。

一想到有个东西正在吃你的脑子,就足以害怕到颤抖,但更糟糕的是,绦虫在这个人的脑中生活了好几年,它的旅程就记录在扫描胶片上。负责该病例的医生说,患者在感染过程中,出现了各种不同性质的神经症状。这大概是因为绦虫穿越脑部时,影响到了不同的部位,而每一个部位的功能都各不相同。虽然有关绦虫的证据最初出现在颞叶中,但随着它的移动,它损害了更多脑区,引发了更广泛的症状。

脑的两个半球

在这类绦虫入侵的病例中,人脑的多个区域可能都会受到影响,从而体验到大量问题。然而,大脑的4个叶不是分开独立工作的,它们能够相互协调,以半个大脑(一个半球)作为整体协同运作。正常情况下,大脑左半球控制着身体的右侧,右半球则控制着身体的左侧。然而,这两个半球并非互成镜像,而是各自具有独特的功能。例如,左半球更多地处理语言、沟通,以及对信息的详细分析,右半球则更重视空间意识、解释和记忆视觉信息,并将这些信息结合起来创造出更大的画面。但对一些人来说,两个半球的专业化并没有那么重要,有一个就可以凑合用了。这些人不够幸运,没有得到两个完整的半球。他们可能缺失了其中的一部分,甚至整个半球。

失去一个脑半球的病例

德国的一位年轻女士,出生时就只有一个脑半球。当她长到三岁半时,身体左侧出现了短暂的非自主抽搐,于是被送去做扫描,结果发现她的脑中没有右半球。尽管她的身体一侧出现了一些问题,但针对抽搐的治疗很成功,而除此之外,她的健康状况还不错。于是她继续上学,也能够进行那些需要身体两侧协作的活动,如轮滑和自行车。在这个女孩10岁时,格拉斯哥大学(University of Glasgow)的神经心理学家拉尔斯·莫克利(Lars Muckli)开始研究她的视力,莫克利认为她“机灵、迷人、聪明”,心理功能正常,完全能过上充实丰富的生活。

这位德国女孩也只有一只可以正常使用的眼睛——左眼。莫克利对她的视觉特别感兴趣,因为它极为特殊——能做到一些其他人从未发现的事情。通常,我们的脑从两只眼睛接收不同的视觉信息,并将它们组合在一起,形成一幅我们所看到的完整画面。从本质上讲,我们是用双眼共同形成一个整体形象,这就是所谓的“双目视觉”(binocular vision)。然而,这位德国姑娘只有一只眼睛拥有完整的视觉。一般来说,每只眼睛接收的信息会被映射到大脑的相对侧,即右眼的信息映射在左半球,反之亦然。德国姑娘脑部的迷人之处在于,她左眼(唯一能正常使用的眼睛)的神经纤维本来应与右半球相连,但她的右半球已经缺失,因此,神经纤维转而改道左半球。此外,左半球的相关区域也已经适应了处理左侧视觉——这通常是右半球的工作。脑部的重新布线意味着这个女孩只通过一只眼睛也能获得近乎完美的视觉。

脑能在逆境中重塑自我,这是非常了不起的能力。作为对研究结果的回应,莫克利提出,虽然我们知道脑能表现出惊人的可塑性,但令人惊讶的是,这位年轻女士脑中仅存的半球对缺失的那一半适应、弥补得如此完善。虽然没有其他类似病例记录在案,但可能还有其他人的脑也以类似方式适应了困境。

与德国女孩情况恰好相反的是米歇尔·麦克(Michelle Mack),她失去了左脑。当她还是个婴儿时,父母就知道这孩子有点不太对劲,但直到她27岁,脑部扫描才揭示了原因。脑的左侧通常与语言和沟通有关,而米歇尔的右脑似乎已经取代左脑,拥有了一些原本会丢失的功能。事实上,她的语言能力相当正常——但似乎付出了一定代价。一般情况下,右脑会参与视觉和空间处理,这些功能对米歇尔来说很困难。美国国立卫生研究院的认知神经科主任乔丹·格拉夫曼(Jordan Grafman)医生对米歇尔的问题进行诊断,推测在她的发展过程中,右脑忙于承担原本属于左脑的功能,结果导致右脑自身技能发展不完善。虽然米歇尔经历了从难以控制情绪到容易迷路等一系列问题,但更令人赞叹的是,缺失了这么大一部分脑之后,她还能完成这么多事情。

当然,这些病例都将这样一个问题摆在了人们面前:是否仅在一出生就缺少一个半球的情况下,脑才能随着发育而发展、适应,乃至重新布线?在脑发育到一定程度之后再失去一个半球,它还能有多大的适应性呢?

如果脑的一半被人为切除

想象一下,外科医生要切掉你半个脑……如果你的脑非常健康、运作正常,这当然是不太可能发生的,但是,一些严重的癫痫发作患者,在无法通过服药痊愈时,确实会面临这个令人难以置信的决定。癫痫发作是脑中不受控制的电活动的结果。这种活动通常从脑中某个独立区域开始,随即扩散到其他区域。然而,有些人脑中的电活动可能没有初始焦点,会在同侧半球内的多个地方突然出现。

切除脑的一个半球,可以阻止电子脉冲从脑的一侧传播到另一侧,从而减少癫痫发作。

对一些患者来说,脑半球切除术可能只是切除某个半球的一部分;但对另一些患者,则需要切除整个半球。这种听起来非常极端的疗法,部分来自维多利亚时代的医生们的实践——人尽皆知,他们的医术并不以精细高明著称。确实,脑半球切除术已经存在了很长时间,但是在首次被证实有效之后,已经逐步细化了许多年。第一个已知的例子是在19世纪末的一只狗身上进行的,而第一次人体治疗发生在20世纪20年代,位于巴尔的摩市的约翰·霍普金斯大学。尽管你可能认为这种手术非常罕见,但从整体上看,每年仅在美国进行的脑半球切除术就超过了100例,记录下来的结果也非常好。

脑半球切除术可以在任何年龄进行,但越年轻的患者似乎恢复得越好,因为剩下的一半大脑往往能逐步取代被摘除的半球的功能。针对已进行过脑半球切除术的儿童的研究发现,不仅癫痫发作减少了,而且因为大脑的另一侧发展出了新的能力,感觉、运动和语言功能也有所恢复。应该注意的是,严重的癫痫发作本身会抑制正常的发育,所以切除有问题的半球可以让脑的发展机会得以进一步拓展。在这些案例中,脑的可塑性得到了前所未有的清晰证明,切除了如此大比例的脑组织之后,明显的重新布线能促使脑非常有效地适应变化。

以艾登·加拉赫(Aiden Gallagher)为例。2003年,这个具有非凡背景的平凡孩子在NBC电视台的新闻节目中出场。他来自俄亥俄州,当时只有10岁,正在上学,喜欢运动。然而,从3岁开始,他就只剩下了一半的脑。作为一个蹒跚学步的孩子,严重的癫痫发作对他的生活和发展产生了巨大的影响。他的父亲描述了艾登当时如何忘记了字母表和数数,他从前学会的知识似乎正在慢慢溜走。

艾登做了脑半球切除术,手术后恢复良好,一周内就可以绕着操场跑圈,癫痫也没有再发作过。他只是186个脑半球切除术患者中的一员,美国研究人员阿桑·穆萨(Ahsan Moosa)及其同事对这些病例进行了回顾,跟踪长期效果。他们发现,这一手术成功地显著减少了癫痫发作,尽管许多患者在阅读和语言方面出现了一定的损伤,但总体上仍表现良好。然而,值得注意的是,就那些接受了脑半球切除术的人而言,如果切除了左半球,身体右半侧的肢体往往会失去一部分运动能力,反之亦然。同样类型的对侧视力受损问题也常常出现。

胼胝体缺失的病例

正如大脑的4个叶不能分离运作一样,两个半球同样也需要协作。将两个脑半球连接起来的部位被称为胼胝体,是一种能在脑半球之间传递运动、感觉和认知信息的神经纤维束。

并非每个人都有胼胝体。尽管胼胝体发育不全(这一结构部分或完全缺失)是一种罕见的疾病,却也是最常见的脑部畸形之一,患病率大约为万分之0.5至万分之70。正如你想象的那样,胼胝体发育不全会导致脑内沟通出现问题。然而,令人惊讶的是,一出生就没有胼胝体与后期手术切除胼胝体,对人的影响似乎并不一样。那些经手术切除胼胝体的患者,往往会出现半球之间传递信息的失败经历,可以称之为离断综合征(disconnection syndrome)。相比之下,那些从来就没有胼胝体的人似乎不会出现这种症状,脑半球之间能够愉快交流。这种神秘现象让神经科学家困扰了几十年。近年来,来自里约热内卢和牛津的研究人员使用脑成像和心理测试仔细观察出生时就没有胼胝体的人。他们的研究结果表明,这些人的脑能够广泛地重新布线,产生新的电路,来弥补正常通信路径的缺失。研究人员提出,这种效应只能在人的发展早期阶段发生,只有在生长发育的过程中,轴突才可以被转移到新的路径上。他们认为,这有助于解释为什么那些手术切除胼胝体的人无法重构脑半球之间的联系。一言以蔽之,一切都太晚了。

尽管脑的可塑性堪称惊人,但事情也没有那么称心如意。许多从出生就没有胼胝体的人,实际上患有许多健康问题,而且往往存在其他的医学症状。常见的问题包括智力障碍、视力和言语问题、癫痫发作、饮食问题和行为问题。然而,个人受这些问题影响的程度范围很广,可能很“轻微”,也可能很“严重”。在实践中,缺失胼胝体的人通常会遭遇技能学习上的延迟,例如行走、说话或阅读都比一般孩子更晚;运动协调能力差,尤其是需要四肢协调的技能(例如骑自行车);此外,心理问题和社会加工问题都会随年龄增长而变得更加明显。

大脑之外

关于大脑的问题我们已经讲得够多了,事实上,大脑的后面下方还有小脑。好吧,如果你有小脑的话,它就应该是在那个位置。

某一天,一位24岁的中国妇女前往医院,抱怨自己头晕,不能稳定地行走,感到恶心,有呕吐现象。医生进行了各种检查,包括脑部CT扫描。这时,发现了一个异乎寻常的现象:她的小脑不见了,本来应该是小脑的地方只有一个充满液体的空洞。这位女士怎么会活到24岁,而完全没发现异常呢?她已婚,有一个女儿,她的怀孕和分娩在医学上都很正常。她的父母、兄弟姐妹显然都没有任何神经问题。所以在此之前,她一直过着正常的生活,没有出现任何迹象吗?她的脑部是否用其他部分代替了小脑功能,因此完全适应了没有小脑的现状?

不完全是这样。原来,这位女士多年来一直头晕目眩,不能稳定地行走。她的母亲表示,女儿直到4岁才能独立站立,7岁才开始独立行走。她从来不能跑跳,直到6岁才讲出能让人听懂的话。她从没上过学。她的声音有轻微的颤抖,发音模糊,整体的运动技能也有轻微受损。

她被诊断为原发性小脑发育不全(primary cerebellar agenesis)——在医学文献中,她是这种疾病报告出来的第9例。因此,正如你所见,一出生就没有小脑确实非常罕见,更罕见的是发现一个成年人在没有小脑的情况下生活得很不错。许多一出生就患有原发性小脑发育不全的患者具有显著的发育异常(通常与其他缺陷相关),可能只有在尸检时才会被发现小脑缺失。虽然这位中国女士的功能不完全正常,发育也比别人迟缓,但她代表了一个非凡的例子——人脑在童年生长发育时能做出多么惊人的调整适应。

另一位毕生都没有小脑的人是住在马萨诸塞州波士顿的31岁男子乔纳森·凯勒(Jonathan Keleher)。与中国女士不同,乔纳森的脑部异常是在5岁时通过脑扫描发现的。据他母亲说,他学坐、走路和说话都太晚了,而医务人员没能找到原因。他接受过语言障碍矫正和物理疗法,最后做了一个脑部扫描,才终于找到了症结。马萨诸塞州总医院的神经学家杰里米·施马曼(Jeremy Schmahmann)医生对扫描结果进行了评价,发现那里有很多空洞。乔纳森的平衡能力有问题,他说话的方式被别人描述为“与众不同”。然而,他尽管在生理上存在一些问题,却仍能从事文职工作,独立生活。

他尝试过开车,但他的脑无法对周围所有交通信息和自己的反射、动作进行协调。此外,受损的不仅仅是他的生理方面。在心理方面,他难以处理复杂的情绪,不太知道应该如何在社交场合行动或表达情绪。在成长的过程中,大多数人自然而然地学会了这些,但对于乔纳森来说,他无法自己学会,必须得有人专门教导。施马曼医生说,要学习这些事物,他必须训练脑中其他区域,来完成本应由小脑承担的任务。

那么,小脑到底有什么用?这一结构占脑总重量的10%左右,尽管它比大脑小得多,但它的皮质却包含了更多的神经元——因其密度更大。小脑在人的运动和协调中起着关键的作用,包括完成复杂动作,如手眼并用来穿针。它也涉及运动学习,包括在人生中学过的一切运动过程,如行走、说话、攀爬等。因此,孩子的小脑出现任何问题都会对运动发展产生显著影响。从本质上说,小脑计划、调节和管理躯体、四肢和眼睛的运动。与一般的社会智力不同,有时我们可以称之为“技术智力”。几十年来,施马曼医生一直在研究小脑,他认为脑的这一部分有一个主要目的,就是让笨拙的动作或功能变得更精细。

乔纳森和中国女士的案例表明,小脑显然具有重要的功能,但对生命并非不可或缺。没有它,人们也可以生活得相当好——虽然他们确实需要其他人的支持来应对一些难题。如果我们有小脑,当然会生活得更好,但我们也许未必需要绝对完整的小脑。如果完全没有小脑的人都能活下去,则或许可以说明,我们的小脑确实存在冗余的部分。

简单地考虑一下这种可能性。如果你可以在完全缺失小脑的情况下生活,那么,在你拥有小脑的前提下,它的大小重要吗?好吧,一些研究表明,小脑越大,精细动作技巧和语言记忆就越好。对老年人的研究还发现小脑的灰质和一般认知能力存在相关——灰质越多,一般认知能力就越好。在神经科学领域中,几乎所有关注都给了辉煌夺目的大脑。但事实证明,小脑的神经元数量是大脑的4倍,现在,研究人员开始意识到它涉及多少重要的功能。在整个进化过程中,人类的小脑扩展得非常快,一些研究者认为这表明在人脑的进步发展中,技术智力至少与社会智力同样重要。学习复杂动作序列时,感觉和运动控制非常重要,所以小脑的进化能让人类的技术能力变得越来越复杂。反过来,这可能也为额外的社会技能与互动能力铺平了道路。例如,小脑似乎有助于将音节协调成快速、平稳、有节奏、有组织的声音,从而促进语言的发展。

脑不仅仅是各个部分的总和

此前,我们谈到了许多缺少某些脑组织的人,但当然,有些人脑中不止一个区域受到疾病侵袭。

当莎朗·帕克尔(Sharon Parker)还是个孩子的时候,医生就告诉她,她的脑体积最多不超过正常脑的15%,然而,现在她的智商是113(高于平均水平)。婴儿时,她有脑积水,俗称“脑子进水”。过量的液体将她的脑部推向颅骨边缘,导致头部肿胀。然而,当问题被发现并处理时,液体已经积聚了9个月,以至于她的脑部中间出现了一个大洞。然而,令人惊奇的是,为了适应这种生理压力,她的脑通过自我调整来适应了这一不寻常的空间结构。她的脑贴着颅骨边缘形成,伸展并摊平了通常都卷曲盘绕着的表面,特别是额叶。同时,它还将一部分组织推到了颅骨的后方底部。事实上,莎朗并不是只有15%的脑,她的脑相当完整,只是形状很独特——中心有一个大洞。虽然莎朗在短时记忆和数列记忆(如电话号码)上有一些困难,但如今的她在约克郡过着正常的生活。她成了一名护士,已经结婚,还生了3个孩子。

莎朗并不是唯一受儿童脑积水影响,在脑部中心出现大洞的人。一位法国公务员,也是两个孩子的父亲,在40多岁时发现自己存在健康问题。扫描显示,就像莎朗一样,他的脑被挤压到颅骨边缘,一些区域的皮质已经整体变薄了。他在6个月大时曾因脑积水而接受治疗。测试发现他的智商低于平均水平,但同样过着相当正常而美好的生活。

大脑冷知识:如有所失:不再完整时,脑还能正常使用吗图6A 一个“健康”大脑的MRI 图像
来源:Courtesy of The Wolfson Brain Imaging Centre, University of Cambridge。

大脑冷知识:如有所失:不再完整时,脑还能正常使用吗图6B 侧脑室脑积水
来源:© Living Art Enterprises/Science Photo Library。

子弹的破坏路径

2011年,美国亚利桑那州的一名女议员因被刺杀而上了国际新闻。加布里埃尔·吉佛斯(Gabrielle Giffords)在一家杂货店参加当地的政治活动时,头部遭遇枪击(还有几个人同样遭遇了枪击,共计6人死亡)。加布里埃尔在这次恐怖袭击中幸免于难。为了让大家能理解她的幸存有多难得,我们给大家提供一个数据,据估计,头部遭遇枪击的死亡率高达90%。虽然很多因素都可能帮加布里埃尔幸存下来,但人们认为,其中一个原因是子弹造成脑损伤的位置。子弹只穿过了她的左脑,如果子弹完全穿过整个脑部,左右两边都受到影响,死亡的可能性会更高。加布里埃尔不仅活了下来,还继续撰写书籍,参与创立了一个组织,为完善美国枪支管理制度而努力。

虽然我们不知道加布里埃尔具体伤到了脑的哪个部分,却知道她随后经历了一系列健康问题。她的右胳膊和右腿瘫痪,语言也出现一定障碍,两个眼睛的视觉都很有限。

事实上,枪击和任何穿透颅骨与脑的物体都会造成范围很广的伤害,大多数情况下会导致死亡,但也有些人能从强大的灾难性伤害中活下来。伤害所在的位置及影响关键区域的多少,会带来不同的结果。根据美国神经外科医师协会(American Association of Neurological Surgeons)的说法,如果一颗子弹从右额叶穿过额部造成贯通伤,但伤口远高于颅底,临床损伤则可能相对轻微——因为没有损坏最重要的脑组织或血管结构。然而,类似的子弹贯通伤,如果从左额叶进去,向下穿到颞叶和脑干,则可能是毁灭性的,因为它击伤了最重要的脑组织,也很可能损伤颅内的重要血管。

某个物体穿过脑部,造成极大伤害之后,虽然有些人确实能够生存下来,却不太可能像之前一样重回日常生活。几乎所有人都会留下长期的残疾。当然,除了别的因素之外,健康问题的性质和严重程度也取决于损伤的位置。例如,额叶受损与小脑受损可能会产生完全不同的结果:前者可能导致明显的人格改变,后者可能导致行为笨拙。

如果脑的整体小于预期呢?

在2016年巴西奥运会即将到来之际,一场病毒爆发横扫南美洲,并向世界其他地方蔓延。虽然这种叫Zika的病毒在健康成年人中引起的症状相对温和,但如果孕妇感染上了这种病毒,生下来的婴儿有一部分可能会出现发育异常。这部分儿童出现的一系列健康问题中就包括了头小畸形(microcephaly),即婴儿的头部比预期小得多。头小畸形婴儿的图像上了许多报纸头条。婴儿的头部很小,是因为脑部发育不足。头小畸形可以分为不同程度,这决定了个体一生中可能受到多大影响。一些天生头小畸形的儿童智力正常,没有特殊的认知问题;另一些则可能遇到许多问题,包括达到发展里程碑的时间较晚,具有听力、视力、饮食、运动和平衡问题以及智力障碍。

另一种导致脑部显著缩小的发育障碍是无脑症(anencephaly)。这种罕见的情况是神经管缺陷导致的,故而婴儿一出生就缺少部分脑和颅骨。不幸的是,无脑症婴儿在短短几天之内就会死亡,有时甚至只能存活几个小时。人类根本无法面对这种程度的发展挑战并生存下去。

关于我们需要多少脑子,现在我们知道了多少?

在缺失一部分脑的情况下,人类显然可以生存下来,很多时候还能一直活到寿终正寝,但这通常需要付出代价。人一旦缺失了一部分脑,往往会在生理、行为或情感上受到影响,而严重程度则各不相同。然而,正如案例研究所显示的,问题的性质很大程度上取决于究竟缺失了脑的哪一部分。科尔·科恩失去了顶叶,在时间、空间意识和数字上存在问题;而那些额叶受损的人,则在人格上发生了重大变化,这改变了他们存在于世界的方式。许多做过脑半球切除术的人,在肢体、视觉和言语上丧失了一部分运动能力。加布里埃尔头部左侧中弹后,便表现出了类似症状。乔纳森和中国的年轻女士同样缺少小脑,他们要很晚才达到正常的发展里程碑,动作和言语都很笨拙。这些方面与那些胼胝体缺失的患者类似,但后者在协调方面有其他独特问题,尤其是在需要脑的两个半球协同工作的时候。

脑要如何适应这种结构化的损失?脑可以持续不断地重组自我,脑细胞能够建构新的连接,并改造它们的活动路径。脑的不断重组与更新,可能是学习和经验的结果,也可能源自损害(包括受伤和疾病)。人们曾经认为,脑只能在发育过程中创造新的路径,也就是说,只能在小时候进行重组。但现在我们已经观察到,成人的脑也具有一定可塑性,可以重新布线以适应不断变化的局部环境。这是一般原理,但在分子和细胞层面上究竟发生了什么样的神经可塑性活动,截至目前科学家仍未找到答案。尽管如此,可塑性原则已经被用于康复计划,帮助那些脑部受损的个体恢复和调整。

研究发现,在脑损伤后的几周到几个月内就会出现大量的自发性恢复。不仅如此,脑对损伤的反应方式与正常脑发育过程中的分子和细胞变化相似。正如幼儿需要丰富和充满刺激的环境才能最大限度地学习和发展,为了生长新的脑细胞,促进脑的适应过程,脑损伤的个体同样需要刺激和反复不断的练习,无论是针对身体还是认知的改善任务。然而,康复活动的时机可能是成功恢复重要的认知或身体功能的关键。促进新神经元和新路径生长的各种生物因素,似乎只能在损伤后相对较短的时间内受到刺激,因此可能存在一个让康复活动最有效的最佳时期。为此,医生往往倾向于将最开始的几小时、几天和几周作为一个人康复过程中最重要的时期,而患者在这段时间内的表现,往往是长期预后的良好指标。

青春重于经验?

我们观察到的许多病例似乎表明,同样是缺失了一部分脑组织,如果发生在童年发育期间,脑的重新调整和适应效果则较好。如果是外伤导致脑损伤的情况,这也同样合乎逻辑:儿童的脑比成人的可塑性更高,因此更擅长改变路径、保持功能。但是孩子真的恢复得更好吗?许多研究表明,经历脑损伤的儿童可以恢复良好,脑能够有效地重新布线,以弥补可能因脑部受损或缺失造成的功能消失。然而,我们也知道,许多儿童在小时候受伤,结果遭受了永久性和致残性的脑损伤。因此,发育中的脑能应对的变化显然是有限的。有证据表明,脑损伤可能破坏人类发展的正常道路。和成年人一样,儿童脑损伤可能带来明显的生理后果和能力变化,如运动或感觉方面的问题。然而,与成年人不同的是,这种损伤对孩子的影响可能要在很多年后才会全部显露出来。虽然有些孩子最初似乎能与同龄人保持同步,达到发展的里程碑的时间也相差无几,但在未来的若干年内,差距可能会慢慢浮现。例如,一个脑损伤的幼儿也许能完成当前年龄正常、典型、简单的活动;但是当他们成长为青少年时,更复杂的任务可能会让他们陷入困境,比如规划时间,或者正常的社会和情绪行为。我得强调一遍,时机非常重要。其重要程度与以下几个因素相差无几:损伤的性质和严重程度、基因组成(genetic make-up)、社会背景和家庭环境,以及康复服务状况等。

我们得说,脑损伤的成年人也有适应和恢复的能力,然而,必须承认,老年人脑损伤后康复的速度较慢。令人沮丧的是,许多能力都会随着年龄的增长而走下坡路,脑的内在可塑性也不例外。

也可能是你!

当然,从出生就缺少一部分脑的案例非常罕见。据了解,只有少数人在没有完整大脑的情况下仍能正常生活。一定还存在更多的案例,只不过我们还不知道罢了,可能因为有些人生活在没那么方便做脑部扫描的地区,也可能没有人想过给他们做个扫描,或者这种脑缺失与其他问题搅和在一起,让他们以为这就是生活的本来面目。

弗格斯·格雷西博士的观点

弗格斯·格雷西博士,英国国家医疗服务体系基金会剑桥郡社区服务中心临床神经心理学顾问,英国东英吉利大学临床心理学系高级研究员。

弗格斯工作时经常接触额叶受伤的人。在他的描述中,那些人说话、走路看起来往往都很正常,实际上,在生活中的其他方面却存在着重大问题。哪怕病情恢复,他们的身体机能有所提升,更高层次的执行功能往往还有问题,甚至还可能进一步恶化。作为一名高级研究员,他正在寻找更多有关儿童和成人脑损伤的线索。

作者:那么,弗格斯,为什么有些人的脑在遭遇损伤后适应得很好,而其他情况类似的人却不能做到呢?

弗格斯:当然,损害越少,恢复越好,但其中仍然存在个体差异,一小部分原因与脑的个体差异有关,更大原因则在于人们所处的社会和物理环境。

脑损伤后,能促进可塑性的因素有许多。首先,环境能造成很大的差异。通过研究存在脑部病变的小鼠,布瑞恩·库伯(Brian Kolb)发现,拥有丰富环境的小鼠比其他小鼠恢复得更好。教育水平也与恢复有关,受伤前的教育水平越高,恢复状况越好。另外,也可能存在基因上的易损性。例如,在轻度创伤性脑损伤中,有一小部分人似乎会遭遇重大困境,甚至可能与他们的损伤程度不成比例。虽然目前的证据仍然十分有限,但基因组成可能使一部分人更容易受到伤害。儿童脑损伤的结果有非常大的差异性,家庭和父母的因素很重要。较低的压力和较多的父母关爱,能够促使孩子恢复得更好。影响康复的因素很多,但在临床工作中,只有家庭因素是显而易见的。

在急性期进行干预至关重要。例如,如果有人中风了,快速行动能减少初始伤害的结果;在脑出血后,迅速管理颅内压力有助于恢复得更好。从长远来看,一些切实可行的活动有助于人们恢复健康。例如,你可以做一些脑部训练,反复做某些任务或谜题,以促进脑中特定部位的活动和康复。然而,关于这种活动更广泛的益处,以及如何将其适用于日常生活,目前发现的证据十分有限。因为这些任务只对脑的一小部分有效,而不是整个脑,这对人生整体没有任何意义。我喜欢用这么一个例子,好比你让一个人去健身房,做具体的特定运动,每天反复锻炼二头肌,然后再把他带到足球场,指望他忽然成为足球高手。这当然是行不通的。你可能会培养出一位伟大的单臂举重运动员,但不可能让他成为其他方面的专家。

为了帮助患者康复,你需要了解这个人受伤之前的情况。例如,如果一个人在受伤之前就会用工具来帮助自己做计划,爱写日记,那么,他在康复过程中也更可能使用这些工具。你的目标是通过适当的工具和策略,尽量减少他们的困难,最大限度地发挥他们的能力。你需要找到他们的目标,确定他们希望从生活中获得什么。

作者:关于脑的恢复,你能告诉我一些临床工作中的精彩病例吗?

弗格斯:从某种角度来看,我所经历的每一项任务在每一个层面上都精彩非凡。要知道,我们见到过许多具有头部外伤的人,他们都在重症监护室毫无知觉地躺了一段时间。极其危险的状态可能持续数周,伤害的性质如此严重,以至于你会认为别无出路,只可能迎来一个坏的结果。在某种程度上,他们每个人的恢复过程及适应方式都是人间奇迹。

作者:在职业生涯中,你看到并听到过许多特殊情况,那么,你认为人类需要多少脑子?

弗格斯:需要脑的全部。我们对自己的脑的尊重程度仍然不够。我越是与脑受损的人一起工作,就越能意识到这一切的重要性。话虽如此,也有些人的脑虽然有一部分无法正常工作,却成就了非凡的事业。如果你要问,脑中的哪一部分是我最不希望遭到破坏或移除的,答案非常简单:额叶的任何部分,特别是眶额或腹内侧区。这些部位对整合情绪、做出决策起着关键的作用,并能巩固我们处理复杂情况(包括社会交往)的能力。

归根结底,如果有一小部分脑死了,那它就是死了。因此,要恢复脑功能,主要在于脑的自我重组,也事关一个人如何重新调整。这不仅是作为一个个体要完成的事情。有一种被称为“分布式认知”(distributed cognition)的理论,它指的是认知和知识具有共享性,会分布在我们周围的环境中。因此,一个人不需要知道或记住有关自己的一切。想想看,我们做许多重要的事时,有多么依赖别人的提醒和记忆。因此,在脑的某个功能很弱或已经缺失的情况下,如果环境中有某种东西能够加以补偿,我们就可以从中受益。想象一下,有脑损伤和交流障碍的人,可能会和某个人(如伴侣或父母)一起生活,他们对患者十分了解,也愿意花很多时间相互依靠,患者即使无法发出充分功能化的语言,也能理解对方试图表达的内容。实际上,他们能够成为一个联合沟通单元,与患者共同努力,使脑受损的患者得以发声。

如果失去了一丁点脑,我们就需要一个能够支持它的环境。这样话题又回到了环境丰富的重要性。当然,周围环境中发生的事情也会对我们的脑产生影响。当我们思考自己需要多少脑子时,也应该扪心自问,究竟需要多少事物环绕四周。脑和环境之间的相互作用非常关键。因此,理论上,如果你拥有很好的环境工具,就可以(承受)失去更多脑子。

预后是指预测疾病的可能病程和结局。——译者注

 

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